Cardiopatías del Adulto

Los pacientes con cardiopatías congénitas complejas resueltas de forma paliativa con una circulación univentricular, que altera la circulación normal estableciendo un flujo pasivo de sangre a través del lecho pulmonar, conducen a la falla cardíaca cuando el paciente envejece.

Las afecciones del hígado suelen ser fácilmente pasadas por alto en los pacientes con circulación univentricular porque en los test de laboratorio de rutina, como un Hepatograma o un hepatograma completo, no se incluyen indicadores importantes como por ejemplo gama glutamil transpeptidasa. En los pacientes adultos, las enfermedades del hígado son endémicas y difíciles de diagnosticar. Se destaca la importancia del diagnóstico precoz ya que los pacientes, que han desarrollado síntomas de falla hepática, no pueden llevar adelante intervenciones o tratamientos efectivos. Es necesario  un equipo interdisciplinario especializado y colaborativo para tratar a la amplia población de pacientes adolescentes y adultos con ventrículo único paliado con Fontán.

Las complicaciones más frecuentes de la Circulación Fontán (circulación de los corazones univentriculares) son arritmias, eventos tromboembólicos, enteropatía por perdida de proteínas (PLE), bronquitis plástica y falla cardíaca. Accesoriamente, las afecciones del hígado y el riñón han sido señalas más recientemente como posibles contribuyentes al fallo de la Fontán.

Existen una serie de “mitos” en relación a la población de pacientes Fontán muy comúnmente escuchados entre los médicos de los países subdesarrollados:

• “La circulación Fontán fallida tiene las mismas manifestaciones que la falla de un arreglo circulatorio biventricular”.
• Los sobrevivientes de la Fontán asintomáticos, “están bien” y no requieren mayor control.

En los países subdesarrollados, se detecta la fisiología de Fontán Fallida en un punto en el que la supervivencia sin tratamiento se mide en meses y las únicas opciones terapéuticas son la revisión de la Fontán o el trasplante cardíaco en un periodo inmediato, llevando al paciente a una muerte inminente.

El principal indicio del Fontán Fallido es el índice cardiaco (CI) bajo, aunque este es un parámetro difícil de medir en especial en niños. Las pruebas no invasivas se centran en ejercicios físicos, que son poco confiables en pacientes jóvenes e imposibles de realizar en niños menores de 5 años, desarrolladas para personas sanas con una fisiología biventricular.

El error de resolución de las resonancias magnéticas para medir el índice cardiaco (CI) hace que estos estudios no sean confiables para la determinación del fallo del Fontan. Accesoriamente, las RMN suelen requier sedación total muchas veces incluso en los adolescentes.

Se ha comprobado que la ecocardiografía anual de control no revela ni predice las complicaciones habituales en los pacientes con circulación univentricular, paliados con Fontán.

Los sobrevivientes al proceso paliativo son pacientes de alto riesgo que requieren supervisión y control de expertos durante toda su vida. Muchos de estos pacientes requerirán cirugías, la intervención de cardiólogos expertos, electrofisiatras, estudios por imágenes, servicio de embarazo de alto riesgo, servicio de trasplante especializado, entre otros cuidados, y deben tratarse de forma centralizada para formar patrones estadísticos confiables que permitan obtener mejores resultados dado que no resulta ni económico ni eficiente trabajar con pequeños números de pacientes.