Cirugías

La mayoría de los pacientes con Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico (HLHS) y cardiopatías congénitas complejas (CHD) son sometidos al procedimiento paliativo por etapas hacia un Fontán (una circulación univentricular) que consiste en una serie de cirugías a corazón abierto con circulación extracorpórea (3 cirugías) y cateterismos para adaptar al sistema circulatorio a vivir con medio corazón.

Según las condiciones anatómicas de cada paciente, el momento del nacimiento, las posibilidades de diagnóstico y distintas causas el tratamiento puede variar de un paciente a otro, siendo algunas de las opciones:

• Cuando el paciente presente distintos grados de afección en el arco aórtico (coartación, atresia, estenosis) se plantea la necesidad de reconstrucción del arco ártico con un tejido transplantado (homoinjerto) y en el caso de un bebe con atresia aórtica puede requerir una intervención fetal.
• Cuando la comunicación entre las aurículas está intacta o es pequeña (5% de los pacientes) requiere un cateterismo al nacimiento o una intervención fetal (que generalmente se realiza en el segundo trimestre del embarazo) por lo que el paciente debe tratarse en un centro altamente especializado.
• Cuando el bebe nace prematuro con pulmones subdesarrollados puede requerirse una etapa adicional en el proceso paliativo o llevar a un abordaje de la patología por el método hibrido (cerclaje pulmonar).
• Cuando la válvula única (tricúspide o mitral) no funciona normalmente esto puede llevar a la disfunción del ventrículo por lo que debe repararse la válvula.
• Cuando el ventrículo hipoplásico tiene un tamaño apropiado y el paciente está en condiciones clínicas, el niño podría ser candidato a un proceso de reparación biventricular, generando un corazón con las 4 cavidades funcionales, o a una circulación tipo ventrículo y medio.
• Cuando hay disfunción ventricular severa (al nacimiento o durante el proceso paliativo) la única opción es un trasplante de corazón.

Los cateterismos, que se practican durante el proceso paliativo y a lo largo de toda la vida del paciente, también son intervencionistas, pudiendo incluir angioplastias con balón (muy común en los pacientes que han tenido reparación del arco aórtico), cierre de colaterales aorto-pulmonares y venonenosas, ampliación de la comunicación intra-auricular, oclusiones, etc.